Što je MS?

Multipla skleroza (MS) je kronična, upalna, demijelinizirajuća i neurodegenerativna bolest središnjeg živčanog sustava (CNS). MS je jedna od najčešće proučavanih neuroloških bolesti zbog činjenice da je ova bolest vodeći uzrok ne-traumatskog uzroka invalidnosti u mladih osoba.

U svijetu oko 2,3 milijuna ljudi boluje od MS-a, dok epidemiološke studije sada ukazuju da u Republici Hrvatskoj ima više od 6000 oboljelih po čemu spadamo u zemlje visoke prevalencije bolesti. Prevalencija MS-a u porastu je od 1950., posebno u žena. Razlozi povećanja nisu sasvim poznati no jedan dio porasta prevalencije može se objastiti boljoj dostupnosti neuroradiološke obrade (magnetska rezonanca mozga) te dužem trajanju života oboljelih. MS je heterogena, multifaktorijalna, imunološki posredovana bolest uzrokovana kompleksnim interakcijama gena i okoliša.

Genetski čimbenici, posebno prisutstvo HLA-DRB1 haplotipa dovodi se u vezu s pojavom MS-a, no važno je istaknuti da MS nije genetska bolest te da je ukupan doprinos svih gena do 25% u pojavi bolesti. Rizik od razvoja multiple skleroze ukoliko oba roditelja boluju od MS-a dosta je visok i iznosi oko 20%, za razliku od samo 2% ako je bolestan jedan roditelj. Incidencija multiple skleroze u istraživanjima jednojajčanih blizanaca iznosi oko 35%.

Od ostalih faktora rizika važna je i zemljopisna širina budu i da zemlje koje se nalaze na većoj zemljopisnoj širini imaju i veću prevalenciju bolesti. Veća zemljopisna širina znači i manju izloženost suncu što se dovodi u vezu sa smanjenom koncentracijom vitamin D. Nekoliko studija potvrdilo je smanjene koncentracije vitamina D u osoba oboljelih od MS-a. Vitamin D stvara se u koži kod izloženosti suncu a važan je njegov imunomodulatorni utjecaj na imunološki sustav.

Važan okoliški faktor čimbenika je i pušenje, te se osobi oboljeloj od MS-a svakako savjetuje prestanak pušenja budući da isto utječe na kliničko pogoršanje bolesti. Smatra se da pasivno i aktivno pušenje potiču lokalnu upalu u plućima što u produženoj izloženosti dovodi do sistemskog imunološkog upalnog zbivanja. Infekcija Epstein-Barr virusom u adolescenciji, posebno uz razvoj infekciozne mononukleoze, prepoznata je kao važan faktor rizika kao i pretilost, također u periodu adolescencije. Budući da na dio okolišnih faktora možemo utjecati, potrebno je primijeniti i preventivne mjere, posebno u periodu adolescencije. Prestanak pušenja i održavanje optimalne tjelesne težine sastavni su dio preporuka ne samo za MS već i za sve kardio i cerebrovaskularne bolesti. Na razini stanica u podlozi patološkog zbivanja događa se upalna reakcija u kojoj sudjeluju limfociti T i limfociti B, čija aktivnost i izlučivanje upalnih medijatora djeluje na razvoj oštećenja krvno – moždane barijere zbog čega dolazi do povećanje propusnosti iste te ulaska upalnih stanica u CNS. Ovakvo upalno zbivanje vodi u oštećenje mijelinske ovojnice a progresijom bolesti dolazi do potpunog i nepovratnog propadanja živčanih stanica.

Kliničke manifestacije i tijek MS-a su heterogeni; najčešći fenotip bolesti je relapsno-remitirajući oblik (RRMS) od kojeg boluje oko 85- 90% bolesnika, karakteriziran je relapsima (pogoršanjima) bolesti u trajanju najmanje 24 sata, tijekom kojih nastaju novi neurološki ispadi ili se stari pogoršavaju. Relapse ili pogoršanja bolesti slijede periodi remisije tijekom kojih nastaje djelomični ili potpuni oporavak neurološkog ispada. Multipla skleroza je bolest središnjeg živčanog sustava te može zahvatiti bilo koji dio istog stoga su i simptomi vrlo varijabilni.

Najčešći inicijalni simptomi MS-a su smetnje osjeta, optički neuritis (upala očnog živca), slabost udova, dvoslike, nestabilnost u hodu, vrtoglavica, smetnje mokrenja, bolni sindromi, kognitivne smetnje, smetnje seksualnih funkcija, depresija. Važan simptom MS-a je i umor, koji se tijekom bolesti javlja i u do 90% bolesnika, a u polovice je umjeren do značajan. Simptomi uključuju opću motornu slabost, ograničene mogućnosti koncentracije, gubitak energije, smanjenje izdržljivosti te osjećaj iscrpljenosti koji zahtjeva odmor ili spavanje. Umor (sam ili u kombinaciji s drugim simptomima) je najčešći razlog gubitka radne sposobnosti u MS bolesnika. Umor pogoršava povišena temperatura, depresija, posebno zahtjevni dnevni zadaci te poremećeno spavanje. Na umor je vrlo teško terapijski djelovati, a bolesnicima se kao prevencija istog preporuča redovita fizička aktivnost. RRMS počinje najčešće u dobi između 20 i 40 godine života, iako do 10% bolesnika ima početak bolesti tijekom djetinjstva ili adolescencije. Početak bolesti također je moguć i u osoba starijih od 50 godina.

Tijekom vremena, posebno u neliječenoj ili neadekvatno liječenoj bolesti, dolazi do trajnih neuroloških deficita i progresije kliničke onesposobljenosti – sekundarna progresivna MS (SPMS). Neliječena MS-a nakon 15-20 godina bolesti kod 50-60% bolesnika prelazi u SPMS. Istraživanja pokazuju da se upotrebom samo prve linije liječenja ovaj broj može smanjiti za 50%. Manji broj bolesnika, do 15%, ima progresivni poremećaj bolesti od početka, koji se naziva primarni progresivni MS (PPMS), u kojem dominiraju smetnje hoda i ravnoteže. Za ovaj klinički oblik MS-a karakterističan je početak u nešto starijoj dozi (iza 40.godine) te jednako oboljevaju muškarci i žene.

Autorica: dr.sc.Tereza Gabelić, dr.med

Izvor: Informiraj se o MS-u- priručnik za oboljele od multiple skleroze i poslodavce

U većine bolesnika simptomi se pojavljuju povremeno, a s progresijom bolesti može se mijenjati njihova jakost i trajanje. Prva pojava simptoma bolesti naziva se klinički izolirani sindrom (CIS). Klinički izolirani sindrom nije zasebna bolest nego pojedinačni simptom koji upućuje na mogući budući razvoj multiple skleroze. Multipla skleroza se razvija u 80% bolesnika s CIS-om koje je potrebno početi liječiti u najranijoj fazi bolesti. Tada je najučinkovitije sprječavanje napredovanja. Multipla skleroza je bolest koja može imati benigni tijek s rijetkim relapsima bolesti ili sporim napredovanjem bolesti, odnosno maligni tijek s vrlo teškom kliničkom slikom od početka.

Prema načinu pojavljivanja simptoma bolest može biti:

● relapsno-remitentna multipla skleroza (RRMS)

● sekundarno progresivna multipla skleroza (SPMS)

● primarno progresivna multipla skleroza (PPMS)

● progresivno-relapsna multipla skleroza (PRMS)

Najčešći je oblik bolesti, u otprilike 85% slučajeva, relapsno-remitentna multipla skleroza (RRMS). U većine bolesnika (85%) bolest započinje u relapsirajuće-remitirajućem obliku. U tih osoba pojavljuju se faze pogoršanja, odnosno akutni napadaji (tzv. šubovi, mahovi, egzacerbacije, relapsi) za vrijeme kojih se javljaju novi simptomi ili se već postojeći pogoršaju.

Egzacerbacije nastupaju u vremenu od nekoliko dana ili jednog do dva tjedna, traju između jednog i tri mjeseca i praćene su remisijama, razdobljima povlačenja bolesti, u kojima se stanje bolesnika vraća na ono koje je postojalo prije pogoršanja bolesti, ili može zaostati određeno manje oštećenje. Između egzacerbacija bolesti nema napredovanja bolesti. Razmak između dvije egzacerbacije bolesti može trajati samo nekoliko mjeseci, no najčešće je to jednu do dvije godine, a mogu se očekivati i znatno dulja razdoblja. U 70 – 80% oboljelih prvi napadaj povlači se bez vidljivih posljedica. Drugi napadaj dolazi u nepredvidivom roku; u otprilike 25% oboljelih stanje se pogoršava godinu dana nakon početka bolesti, a u 5% bolesnika mnogo kasnije – nakon deset i više godina. Egzacerbacije su češće u prvim godinama bolesti, one općenito traju dulje od početnog napadaja, s tendencijom da se njihovo trajanje s vremenom i produlji. Broj egzacerbacija ne utječe na stupanj invalidnosti. Poremećaji funkcije osjeta i moždanih živaca, uključujući vidni živac, povlače se brže od motoričkih smetnji.

U sekundarno progresivnoj multiploj sklerozi (SPMS) nakon faza pogoršanja ne slijedi potpun oporavak, već su s vremenom oštećenja sve veća, postoji kontinuirana progresija bolesti s kratkim razdobljima poboljšanja ili stabilizacije. Progresija je brža što je bolest započela kasnije i što je kraće razdoblje između prve dvije egzacerbacije bolesti. U rijetkim slučajevima postoji stalna progresija oštećenja s gubitkom određenih funkcija i sposobnosti, pa govorimo o primarno progresivnoj multiploj sklerozi (PPMS).

U progresivno-relapsirajućoj multiploj sklerozi (PRMS) bolest se progresivno pogoršava od samog početka, uz pojavu akutnih pogoršanja, s ili bez oporavka na stupanj prije pogoršanja bolesti ili relapsa.

Nije jednostavno predvidjeti progresiju multiple skleroze, tim više što s vremenom jedan tip bolesti može prijeći u drugi. Tako u više od 50% bolesnika relapsno-remitentni tip bolesti unutar deset godina prelazi u sekundarno progresivnu multiplu sklerozu (SPMS). Tijek bolesti prvih nekoliko godina najbolji je vodič i bolesniku i liječniku za pretpostavljanje daljnjeg tijeka bolesti.

Koji čimbenici utječu na tijek bolesti?

Postoji niz teorija o tome što utječe na tijek multiple skleroze.

Pušenje je jedan od čimbenika za kojeg se zna da znatnije mijenja tijek multiple skleroze. Svakodnevno pušenje može uzrokovati osjećaj nedostatka kisika, nepravilno kucanje srca, povećanu sklonost infekcijama dišnih puteva – sve to može pogoršati dosadašnje zdravstveno stanje. Osim toga, bolesnici zbog slabosti i loše koordinacije pokreta nehotice mogu izazvati požar.

Uživanje alkohola uzrokuje lošu koordinaciju, smetnje ravnoteže i isprekidani govor, a mijenja i proces mišljenja i ponašanje. Iako ne postoje dokazi da uzimanje alkoholnih pića pogoršava bolest, činjenica je da su njezini simptomi, u cjelini gledano, teži kad im se pridoda djelovanje alkohola.

Sposobnost provodljivosti električnih impulsa aksonima ovisi, među ostalim, i o tjelesnoj temperaturi. Povišenje temperature uzrokuje pogoršanje, a sniženje poboljšanje simptoma. Toplina ne pogoršava simptome trajno.

Mnogi bolesnici primijetili su da im vruće i vlažno vrijeme, topla kupka ili vrućica privremeno pogoršavaju simptome. U oko 60% bolesnika oboljelih od multiple skleroze toplina može uzrokovati privremeno pogoršanje mnogih simptoma. Kod bolesnika s optičkim neuritisom nakon izlaganja povišenoj temperaturi javlja se Uthoffov znak, odnosno pogoršanje smetnji vida. Zbog toga se bolesnicima preporučuje da izbjegavaju najveće vrućine tijekom dana te da se kupaju u mlakoj vodi. Mnogi su bolesnici primijetili da hlađenje ledom, ledenim pićima ili hladnim oblozima ublažuje simptome. Klimatizacijski uređaji mogu biti važan dio opreme koji će bolesnicima s multiplom sklerozom olakšati svakodnevni život.

Autorica: prof.dr.sc. Vanja Bašić Kes

Izvor: Multipla skleroza- blest s tisuću lica, priručnik za bolesnike i članove njihovih obitelji

Dosad još uvijek nije točno poznato zašto se javlja multipla skleroza, no čini se da je ta bolest rezultat međudjelovanja više čimbenika koji su djelomično okolišni, a djelomično genetski. Genetski utjecaj vjerojatno ima manju ulogu, jer je rizik za pojavu multiple skleroze u djece ili braće i sestara oboljelih samo 3 – 5%. U vjerojatne uzroke multiple skleroze ubrajaju se i alergije, a kontroverzna je i teorija o traumi kao mogućem dodatnom čimbeniku nastanka bolesti. Ozljeda glave ili pak emocionalni šok mogući su precipitirajući čimbenici za pogoršanje bolesti. Smatra se da multipla skleroza nastaje kao rezultat djelovanja okolišnih čimbenika na osobu koja genetski ima lošiji obrambeni sustav.

Genetska predispozicija

Multipla skleroza nije nasljedna bolest, no važno je napomenuti da postoji određena nasljedna sklonost za pojavu bolesti. Kao što je spomenuto, multipla skleroza češće se javlja u nekih naroda. Nasljedna sklonost za multiplu sklerozu povećava se za pojedinca ako neki član obitelji već boluje od nje. Međutim, 80% osoba koje boluju od multiple skleroze nema bližeg rođaka koji boluje od iste bolesti. Otprilike 10% bolesnika u svojoj bližoj ili daljnjoj rodbini ima oboljelog od multiple skleroze. Znanstvenici su na šestom kromosomu otkrili gen nazvan HLA DR2, koji sudjeluje u određivanju načina imunološkog reagiranja. Među sjevernim Europljanima koji boluju od multiple skleroze taj je gen vrlo čest. Postoji, međutim, još nekoliko HLA antigena koji se s povećanom učestalošću nalaze u bolesnika s multiplom sklerozom. Većina danas aktualnih teorija ističe da u nastanku multiple skleroze sudjeluju mnogobrojni genetski čimbenici, drugim riječima, da je bolest uzrokovana djelovanjem više različitih gena.

Infekcija

Multipla skleroza bolest je koja se ne prenosi s osobe na osobu, no godinama se smatralo da je infekcija virusom ili bakterijom jedan od glavnih pokretača razvoja multple skleroze. Iako ne postoje pouzdani dokazi, u stručnoj literaturi navodi se da bolest može potaknuti “sporodjelujući” virus, a to je onaj virus koji u organizmu ostane skriven godinama prije nego što uzrokuje bolest. Povezanost okoline (osobito udaljenosti od ekvatora na kojoj bolesnik živi u prvih 15 godina života) i učestalosti multiple skleroze upućuje na izloženost osobe virusu za vrijeme djetinjstva, nakon čega slijedi dugo razdoblje latencije. Statistike pokazuju da je osoba ugroženija od multiple skleroze što živi dalje od ekvatora, bilo prema sjeveru, bilo prema jugu, uz nekoliko iznimaka – bolest se rijetko javlja među Eskimima. Čini se da preseljenje na područja niskog rizika ne smanjuje rizik obolijevanja, osim ako se osoba nije preselila u djetinjstvu, odnosno prije puberteta. Učestalost multiple skleroze veća je u zem-ljama u kojima je javno zdravstvo na visokoj razini. Siromašnije zemlje, s nedovoljno razvijenom sanitarnom infrastrukturom, imaju manji udio bolesnika s multiplom sklerozom. Ovo ide u prilog teoriji prema kojoj rana ekspozicija virusu ili bakteriji, koji se ne nalaze u “sterilnim” područjima, omogućuje osobi da razvije imunitet na multiplu sklerozu. U krvi bolesnika koji boluje od multiple skleroze razine antivirusnih protutijela redovito su povišene, isto tako često se nađu različiti dijelovi virusnih organizama, kao i drugi znakovi virusne infekcije. Međutim, specifični virus, izravno povezan s multiplom skerozom, još nije otkriven. U proteklih 50 godina u cerebrospinalnom likvoru (tekućina koja teče kroz mozak i oko njega i kralježnične moždine, a ima u prvom redu zaštitnu funkciju) pacijenata koji boluju od multiple skleroze, različitim istraživanjima pronađeno je više od deset vrsta protutijela. Većina bolesnika ima barem jedan tip protuvirusnog protutijela, često i više. Danas posebno zanimanje izazivaju virusi ospica i herpesa.

Pretpostavlja se da multiplu sklerozu uzrokuje više različitih virusa. Virusi se prenose ugrizom kukaca, humanim kontaktom ili kontaktom sa životinjskim prenosite-ljem. Do danas nije poznat nijedan “sporodjelujući” virus koji bi se prenosio ugrizom kukaca pa je malo vjerojatno da kontakt s njima uzrokuje nastanak multiple skleroze. Kad bi humani kontakt uzrokovao multiplu sklerozu, njezina učestalost među bračnim parovima bila bi mnogo veća. Još nije utvrđeno igra li kontakt sa životinjama neku ulogu kad je riječ o prenošenju bolesti. U mnogim istraživanjima, tijekom posljednjih 30-ak godina, otkriveno je da najmanje 75% bolesnika s multiplom sklerozom u cerebrospinalnom likvoru ima virus ospica, dok ga u kontrolnoj grupi nema nijedna ispitana osoba. Ti nalazi ne mogu nepobitno utvrditi uzročnu povezanost multiple skleroze i virusne infekcije. Zasad se nije uspjelo ustanoviti što je uzrok, a što posljedica. Naime, u bolesnika s multiplom sklerozom imunološki je sustav hiperaktivan, pretjerano reagira na pritajene viruse, za razliku od osoba u kojih je on pravilno reguliran. Ove su spoznaje potaknule nova istraživanja i uzroka multiple skleroze i uporabe antivirusnih lijekova u njezinu liječenju.

Trauma

Ako se u stručnoj literaturi trauma navodi kao jedan od mogućih uzroka nastanka multiple skleroze, ne postoje dokazi koji bi potvrdili tu tezu. Provedena su mnoga istraživanja kojima se ta teorija još više pokušala rasvijetliti. U većini slučajeva rezultati nisu potvrdili ovu hipotezu, iako će većina bolesnika ipak potvrditi nastup ili pogoršanje simptoma nakon veće traume ili stresa. Teška je zadaća dokazati da su trauma ili stres uzročni čimbenici u razvoju ili pogoršanju multiple skleroze. Nove studije ipak podupiru teoriju da srednje teška trauma (osobito glave, vrata ili leđa) povećava propusnost krvno-moždane zapreke. Čini se da je sposobnost određenih stanica da prijeđu iz krvne struje u središnji živčani sustav važna za razvoj multiple skleroze.

Stres

Stresni događaji − stres na poslu, financijski problemi ili smrt bliskog člana obitelji, povezani su s dvostruko većim rizikom od pogoršanja postojećih ili pojave novih simptoma bolesti.

Niska razina vitamina D

Niska razina vitamina D smatra se još jednim okolišnim čimbenikom koji bi mogao imati utjecaj na učestalost pojave multiple skleroze. Isto tako bi i visoke razine vitamina D u krvi mogle biti povezane s nižim rizikom nastanka bolesti. Vitamin D ublažuje upalne reakcije u organizmu. Također je moguće da niske razine vitamina D u ljudi koji su manje izloženi suncu odnosno koji žive u područjima hladnije klime pridonose većoj pojavnosti bolesti u tim krajevima. U pojedinim područjima (npr. u Norveškoj) tradicionalna prehrana bogata vitaminom D mogla bi objasniti mali broj oboljelih unatoč maloj izloženosti sunčevoj svjetlosti.

Kronična cerebrospinalna venska insuficijencija

ovija kontroverzna teorija, koja iz dana u dan ima sve više onih koji su za nju ali i koji je osporavaju, sugerira da je uzrok nastanka multiple skleroze vaskularni, a ne imunološki. Godine 2008. prof. Paolo Zamboni opisao je povezanost multiple skleroze i kronične cerebrospinalne venske insuficijencije. Prema njegovoj teoriji, uzrok nastanka multiple skleroze bio bi poremećaj u odvođenju venske krvi iz mozga te time uzrokovanog pojačanog odlaganja željeza u mozgu. Nakupine željeza povezuju s pojavom promjena na mozgu i simptoma bolesti. U tijeku su mnoge studije čiji bi rezultati mogli rasvjetliti stvarnu povezanost kronične cerebrospinalne venske insuficijencije i multiple skleroze.

Cjepivo protiv hepatitisa B

U svijetu se povremeno pojave neki slučajevi u kojima se pojava multiple skleroze može povezati s primjenom cjepiva protiv hepatitisa B. Međutim, nema znanstvenih dokaza da je multipla skleroza uzrokovana cjepivom protiv hepatitisa B ni da se bolest pogoršala zahvaljujući tom cjepivu. Prema tome, bolesnici koji boluju od multiple skleroze, ako je to potrebno, radi vlastite zaštite, mogu i trebaju se cijepiti cjepivom protiv virusa hepatitisa B.

Autorica: prof.dr.sc. Vanja Bašić Kes

Izvor: Multipla skleroza- bolest s tisuću lica, priručnik za bolesnike i članove njihovih obitelji

Multipla skleroza (MS) je kronična, upalna, demijelinizirajuća bolest izazvana imunološkim procesima nepoznate etiologije. Na žalost, javlja se u svim uzrastima dječje dobi, i obuhvaća gotovo 10% svih oboljelih od multiple skleroze. Kao i kod odraslih, u dječjoj dobi dvije trećine oboljelih su djevojčice, a jedna trećina dječaci.

Činjenica da se MS smatra bolešću mladih odraslih često znači da se i kod vrlo jasnih simptoma u dječjoj dobi ne pomišlja na multiplu sklerozu. Sama je bolest promjenljivog tijeka. Ponekad se prezentira jednim neurološkim simptomom koji perzistira određeno vrijeme i tek se na ponovno pogoršanje ili javljanje novog neurološkog ispada kreće u dijagnostičku obradu.

Važno je znati da tijek bolesti u dječjoj dobi ima puno opasniji ishod i potrebno je rano terapijski intervenirati. Opasnost leži u činjenici da je upalni proces koji dovodi do oštećenja bijele i sive tvari mozga dvostruko agresivniji nego u odraslih. Nadalje, neurodegenerativna aktivnost je jača u djece što znači da će kod neprepoznate bolesti doći do većeg gubitka aksona i sekundarno progresivni stadij će započeti u ranijoj dobi.

Također, kod multiple skleroze dječje dobi postoji značajno veći broj godišnjih recidiva, što sve ukupno dovodi do ranije invalidnosti. Ohrabrujuće je da u djece postoji značajno bolji regeneracijski potencijal, što uz ranu terapijsku intervenciju dovodi do povoljnijeg tijeka i ishoda bolesti, te dugoročno dovodi do smanjene stope invalidnosti i smrtnosti. Iako se klinička prezentacija pedijatrijske multiple skleroze smatra sličnom onoj u odraslih, ipak postoje neke razlike.

U većine djece MS će se prezentirati u obliku relapsno-remitirajućeg oblika što znači da će se simptomi pojavljivati i potom perzistirati ili se gubiti, ali u periodima između ataka neće biti pogoršanja.

Na žalost neka djeca imaju oblike koji imaju vrlo teške atake. Faktori rizika koji mogu predvidjeti teži oblik ili dugu ataku MS u djece su optički neuritis, dob starija od 10 godina, i MR mozga s brojnim dobro-definiranim periventrikularnim ili subkortikalnim lezijama. Simptomi klasični za dječju dob su izolirani optički neuritis, izolirani sindrom moždanog debla, ili simptomi encefalopatije poput povraćanja, konvulzija, ili glavobolje (češće kod djece ispod 12 godina).

Mlađi bolesnici s MS imaju veću šansu za razvoj konvulzija i simptoma koji potječu iz malog mozga nego odrasli. Kod vrlo mlade djece (oko sedme godine života) prva se epizoda MS često javlja u obliku akutnog diseminiranog encefalomijelitisa (ADEM-a), dok je u školaraca češće multifokalnog oblika. Postoje i neke razlike u samoj prezentaciji bolesti u djece – djevojčice češće imaju osjećaj trnaca nego dječaci, ali se i brže oporavljaju nego dječaci u početku bolesti. U posljednjih nekoliko desetljeća intenzivno se istražuje multipla skleroza, i iako još uvijek ne znamo točan uzrok bolesti, znamo da se radi o upalnom poremećaju središnjeg živčanog sustava u osoba koje imaju sklonost k tome.

Rizični čimbenici koji su do sada povezani s multiplom sklerozom su još uvijek u fazi ispitivanja, ali znamo da je učestalost MS veća što je veća udaljenost od ekvatora. S obzirom da znamo da je i smanjena razina vitamina D povezana s MS, moguće je i da je upravo manja izloženost suncu odgovorna za cijeli problem. Jedan od rizika je izloženost Epstein-Barr virusu, koji je uzročnik infektivne mononukleoze. Također postoji i mogućnost utjecaja spolnih hormona, jer u dječjoj je dobi omjer ženske djece zahvaćene s MS čak i veći nego u starijoj populaciji.

Slijedeći rizični faktor je genetska predispozicija, pa tako djeca roditelja s MS imaju za 3-5% veći rizik za MS, dok obolijevanje jednojajčanog blizanca od MS povisuje rizik za 30% kod drugog blizanca. Poznato je da su određeni HLA geni povezani s povećanim rizikom za razvoj multiple skleroze dok je za pedijatrijsku populaciju najvažniji HLA-DR15 haplotip.

Vrlo se često i roditelji i djeca pitaju postoji li nešto što su oni trebali učiniti a da izbjegnu MS, no na žalost bolest ima svoj prirodni tijek i za sada se smatra da nema načina da se spriječi. Psihički stres može pogoršati simptome MS, a vrlo se često prva prezentacija MS javlja nakon preboljenog infekta, što sve ukazuje na situaciju oslabljenog imuniteta. Za razliku od navedenog, fizički stres, ili stanja nakon operativnih zahvata ne pogoršavaju MS.

Za svu djecu u Republici Hrvatskoj postoje timovi neuropedijatara koji mogu učiniti sveobuhvatnu obradu i postaviti dijagnozu MS.

Obrada je u dječjoj dobi gotovo istovjetna obradi u odrasloj dobi i uglavnom uključuje dobru anamnezu, neurološki pregled, MR mozga po protokolu za demijelinizacije, lumbalnu punkciju i dodatne testove procjene stanja kompletnog neurološkog sustava.

Terapijski međutim, za dječju dob postoje ograničenja radi dostupnosti lijekova koji su većinom registrirani za starije od 18 godina. Na sreću, postoje kliničke studije putem kojih i ti lijekovi mogu biti dostupni za mlađi uzrast, naravno uz sve rizike koje nosi primjena imunomodulirajućih lijekova u tako mladoj dobi. Na žalost, nema gotovih kliničkih studija koje bi nam ukazale na moguće posljedice korištenja ovih lijekova u dječjoj dobi. Međutim, postoji konsenzus da je rana terapijska intervencija neophodna kako bi se izbjegle trajne teške posljedice multiple skleroze. Uz ranu terapijsku intervenciju za svu se djecu planira tranzicija u adultnu skrb te im se pruža skrb ne samo u medicinskom nego i u psihosocijalnom i razvojnom aspektu.

Pedijatrijska multipla skleroza ima svoja specifična obilježja kao i preporučene terapijske algoritme. Uz što ranije otkrivanje bolesti, naša je želja svoj djeci s multiplom sklerozom pružiti život poput njihovih vršnjaka uz što manje stigme vezane uz ovu bolest.

Autorica: Izv.prof.dr.sc.Maša Malenica, dr.med

Izvor: Zbornik radova, XII.Hrvatski simpozij oboljelih od multiple skleroze, 2019.

Kao što smo već rekli, multipla skleroza je autoimuna upalna bolest gdje vlastita protutijela organizma napadaju središnji živčani sustav uništavajući mijelinsku ovojnicu aksonalnog završetka živca, a ponekad i sam akson. Način na koji će se bolest očitovati ovisi o mjestu gdje je oštećenje nastalo. Karakteristično je da se stanice obrambenog sustava (limfociti, makrofagi) nakupljaju oko vena u području moždanog parenhima, u moždanom deblu, vidnim živcima te u kralješničnoj moždini. Obrambene plazma stanice koje proizvode protutijela mogu se naći na mjestima oštećenja središnjeg živčanog sustava, dok se u likvoru (tekućini koja se nalazi u središnjem živčanom sustavu) može naći povišena razina protutijela (IgG).

Uloga imunološkog sustava i alergijske reakcije u nastanku multiple skleroze

Iako znanstvenici nisu još otkrili tvar koja započinje proces oštećivanja mijelina i živca, poznati su mnogi čimbenici koji su uključeni u taj proces. Egzacerbacija (pogoršavanje bolesti) ili akutizacija multiple skleroze započinje kada se mijelin upali i nabubri. Ovo područje upale naziva se lezijom. Male krvne žilice u tom području se prošire i propuštaju krv u tkivo. Upalne stanice, koje se zovu bijele krvne stanice, oslobađaju se iz krvi i počinju napadati mijelin.

Bijele krvne stanice vrlo su bitne jedinice imunološkog sustava sustava, organizam ih proizvodi kako bi neutralizirale strane tvari koje mogu uzrokovati infekciju ili bolest. Većina znanstvenika vjeruje da je multipla skleroza ”autoimuna bolest” – bolest u kojoj bijele krvne stanice napadaju stanice vlastitog organizma. Bijele krvne stanice potiču iz prsne žlijezde (timusa), tonzila, slezene i limfnih čvorova.

Za multiplu sklerozu važna su dva tipa bijelih krvnih stanica; veće stanice poznate su kao makrofagi, a manje stanice zovu se limfociti i dalje se dijele na mnogo podtipova. Makrofagi čiste područja upale, okružujući i probavljajući sastojke nastale raspadanjem tkiva, u ovom slučaju mijelin.

Među mnogim tipovima limfocita nalaze se i B-limfociti i T-limfociti. B-limfociti se proizvode u koštanoj srži i stvaraju imunoglobuline (tzv. gamaglobuline ili protutijela), a nakupljaju se u i oko oštećenog mijelina. T-limfociti nastaju u prsnoj žlijezdi i tonzilama. Povećan broj Tlimfocita može se vidjeti u cerebrospinalnom likvoru za vrijeme egzacerbacije multiple skleroze. Neki limfociti koji ulaze u mozak postaju tzv. plazma stanice koje proizvode velike količine imunoglobulina. One se također nakupljaju u područjima upale mijelina i ostaju u središnjem živčanom sustavu dugo vremena nakon egzacerbacije. Glijalne stanice su potporne stanice živčanog sustava i one ne provode živčane impulse.

Jedan od tipova glijalnih stanica važnih za multiplu sklerozu su oligodendrociti. Te stanice proizvode i hrane mijelin te ga ponekad mogu i obnoviti, a taj se proces naziva remijelinizacijom. Kada nastupi remijelinizacija, bolesnik osjeća oporavak ili remisiju bolesti. Nažalost, u mnogim slučajevima, oligodendrociti se s vremenom smanje ili nestanu i ne može doći do remijelinizacije. Novi mijelin proizvode mladi oligodendrociti. Oni se razvijaju, kroz nekoliko faza, iz jednog drugog tipa glijalnih stanica, tzv. matičnih stanica, koje pak nestaju sa starenjem. Zreli oligodendrociti nemaju sposobnost dijeljenja ili zamjenjivanja. Bez mladih oligodendrocita ili matičnih stanica koje bi proizvodile mijelin, remijelinizacija je često spora i nepotpuna, ako je uopće ima.

Mijelin se nalazi i izvan središnjeg živčanog sustava, u perifernom živčanom sustavu (njega sačinjavaju živci koji povezuju kralješničnu moždinu s rukama i nogama) i u autonomnom živčanom sustavu koji kontrolira nevoljne tjelesne funkcije, kao što su disanje, znojenje i kucanje srca. Budući da se u tim sustavima nalazi druga vrsta oligodendrocita, multipla skleroza ih ne zahvaća. Ipak, moguće je da manji broj bolesnika s multiplom sklerozom ima i simptome zbog poremećene funkcije autonomnog živčanog sustava.

Veliku ulogu u multiploj sklerozi imaju i astrociti, stanice koje podupiru i hrane aksone. Njihov broj i veličina povećava se u područjima oštećenog mijelina, a vjerojatno se priljubljuju uz akson sprječavajući tako proces remijelinizacije. Prekomjerni rast astrocita naziva se glioza i odgovoran je za nastanak ožiljaka (plaka). Ovo područje ožiljnog tkiva prikazat će se na magnetskoj rezonanciji kao bijela mrlja. Njihova veličina, broj i lokacija određuju tip i ozbiljnost simptoma, a liječniku omogućuju vizualizaciju promjena čime se može pratiti progresija, odnosno napredovanje bolesti. Plakovi mogu zahvaćati jedan živac ili se prostirati preko nekoliko njih. Različite su veličine, od veličine pribadače ali i do 3 cm u promjeru. Kako se plakovi spajaju ili povećavaju, funkcioniranje središnjeg živčanog sustava se pogoršava.

Zanimljivo je da su plakovi često veoma rasprostranjeni kroz cijeli mozak i kralješničnu moždinu, ali mnogi ne uzrokuju vidljive simptome. Pojam multipla skleroza proizlazi iz otkrića ovih plakova, ožiljaka odnosno skleroze. O autoimunoj bolesti govorimo u slučajevima kad je osoba ”alergična” na vlastito tkivo te proizvodi protutijela koja napadaju zdrave stanice. Druge autoimune bolesti su, primjerice, reumatska groznica, reumatoidni artritis, lupus i mijastenija.

Mnogi znanstvenici podupiru ideju da je multipla skleroza bolest koju započinje virus, a s vremenom se razvije autoimuna bolest. Oko 30 – 60% novih kliničkih ataka multiple skleroze nastupa kratko nakon beznačajne virusne bolesti, kao što su prehlada ili gripa. Ako je imunološki sustav već opterećen ”sporodjelujućim” virusom, nedavno stečena virusna bolest može vjerojatno pridonijeti razvoju multiple skleroze.

Prema nekim teorijama, imunološki sustav pogrešno interpretira dio mijelina kao dio strukture virusa (tzv. molekularna mimikrija). Protutijela tada greškom uništavaju mijelin. Prema drugima, virusna infekcija oštećuje mijelin te dolazi do otpuštanja male količine mijelina u krv što rezultira autoimunim odgovorom na ”stranu” tvar. Liječenje s beta interferonom (koji danas proizvode različite farmaceutske tvrtke) smanjuje frekvenciju i ozbiljnost egzacerbacija multiple skleroze. U osoba koje imaju autoimunu bolest kao što je dijabetes tipa 1, bolest štitnjače, upalne bolesti crijeva (npr. Crohnovu bolest, ulcerozni kolitis) postoji veća vjerovatnost da će se kod njih, kao komplikacija osnovne bolesti, razviti multipla skleroza.

Autorica: prof.dr.sc. Vanja Bašić Kes

Izvor: Multipla skleroza- bolest s tisuću lica, priručnik za bolesnike i članove njihovih obitelji